Nelson-Tumor

Klassifikation nach ICD-10
E24.1 Nelson-Tumor
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Nelson-Tumor, auch Nelson-Syndrom, ist ein schnell wachsender, aggressiver Hypophysentumor mit ACTH-Produktion nach beidseitiger Adrenalektomie aufgrund eines Cushing-Syndromes.[1][2][3]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1958 durch den US-amerikanischen Endokrinologen Don H. Nelson und Mitarbeiter[4]

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Emery-Nelson-Syndrom[5] oder dem englisch Dermal Ridges, Nelson Syndrome[6]

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 40 % der Patienten nach beidseitiger Adrenalektomie angegeben.[7]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:[2][1]

  • Zustand nach beidseitiger Adrenalektomie wegen Cushing-Syndromes
  • Hyperpigmentierung von Haut und Schleimhaut
  • Raumforderung in der Sella turcica
  • Gesichtsfeldeinschränkung, Kopfschmerzen
  • massiv erhöhtes ACTH im Blutserum

Literatur

  • T. D. Azad, A. Veeravagu, S. Kumar, L. Katznelson: Nelson Syndrome: Update on Therapeutic Approaches. In: World Neurosurgery. Band 83, Nummer 6, Juni 2015, S. 1135–1140, doi:10.1016/j.wneu.2015.01.038, PMID 25683128 (Review).
  • T. M. Barber, E. Adams, J. A. Wass: Nelson syndrome: definition and management. In: Handbook of clinical neurology. Band 124, 2014, S. 327–337, doi:10.1016/B978-0-444-59602-4.00022-8, PMID 25248597 (Review).
  • A. L. Arregger, E. M. Cardoso, O. B. Sandoval, E. G. Monardes Tumilasci, R. Sanchez, L. N. Contreras: Hormonal secretion and quality of life in Nelson syndrome and Cushing disease after long acting repeatable octreotide: a short series and update. In: American journal of therapeutics. Band 21, Nummer 4, 2014 Jul–Aug, S. e110–e116, doi:10.1097/MJT.0b013e318255bc07, PMID 22820717.
  • T. Bianda, C. Schmid: [Nelson-Syndrome: 20 years after bilateral adrenalectomy for Cushing's disease]. In: Schweizerische medizinische Wochenschrift. Band 128, Nummer 13, März 1998, S. 508, PMID 9583102.

Einzelnachweise

  1. ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
  2. ↑ a b Nelson-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. ↑ emedicine
  4. ↑ D. H. Nelson, J. W. Meakin, J. B. Dealy, D. D. Matson, K. Emerson, G. W. Thorn ACTH-producing tumor of the pituitary gland. In: The New England Journal of Medicine. Band 259, Nummer 4, Juli 1958, S. 161–164, doi:10.1056/NEJM195807242590403, PMID 13566440.
  5. ↑ Emery-Nelson-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. ↑ DERMAL RIDGES, NELSON SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. ↑ Enzyklopädie Dermatologie
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