Neuroektodermaler Tumor

Klassifikation nach ICD-10
C72.9 Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems – Zentralnervensystem, nicht näher bezeichnet inkl.: Nervensyste, o.n.A.
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9364/3 Peripherer neuroektodermaler Tumor
Neuroektodermaler Tumor o.n.A.
Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor o.n.A. (PPNET)
ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Ein Neuroektodermaler Tumor ist ein vom Neuroektoderm (dem äußeren Keimblatt beim Embryo) ausgehender Tumor des Zentralnervensystems (Hirntumor) oder des Peripheren Nervensystems.[1]

Einteilung

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:[2][3]

  • Gruppe I (Neuroepitheliale Tumoren) Neuroendokrine Karzinome von Gliazellen ausgehend mit hauptsächlich Ausbildung von Epithelzellen wie Hypophysenadenom und Karzinoid
    • astrozytäre Tumoren (aus Astrozyten)
    • oligodendrogliale Tumoren (aus Oligodendrozyten)
    • ependymale Tumoren (aus Ependym des Ventrikelsystems)
    • Choroidplexus-Tumoren (aus dem Plexus choroideus)
    • Pinealis-Tumoren (aus der Zirbeldrüse)
    • embryonale Tumoren
  • Gruppe II (Melanozytäre Tumoren) Nicht-epitheliale neuroektodermale Tumoren vom Ektoderm entstehend wie Malignes Melanom, Ästhesioneuroblastom und Ewing-Sarkom

Vorkommen

Tumoren von Nervenzellen oder nervenzellähnlichen Zellen ausgehend sind Neuroblastome und Ganglioneuroblastome.

Außerdem: Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor, Pigmentierter neuroektodermaler Tumor.

Die medizinische Datenbank Orphanet führt unter dem Stichwort „Neuroektodermaler Tumor“:

  • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)[4]
  • Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri, Synonyme: Zervixtumor, maligner neuroektodermaler peripherer; Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri[5]
  • Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri, Synonym: Maligner peripherer neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri[6]
  • Embryonaler ZNS-Tumor, Synonyme: Primitiver neuroektodermaler Tumor des Zentralnervensystems; ZNS-PNET[7]

Im Rahmen von Syndromen können Neuroektodermale Tumoren auftreten wie beim Undine-Syndrom.[8]

Literatur

  • M. Guschmann, H. Tönnies, H. Neitzel, G. Schmidt, M. von Wickede und B. Stöver: Kongenitaler melanotischer neuroektodermaler Tumor. Pathogenese, Immunhistochemie und Differenzialdiagnose eines Falles mit problematischem Verlauf. In: Monatschrift Kinderheilkunde, Bd. 153, Nr. 2, 2005, [1]

Einzelnachweise

  1. ↑ National Cancer Institute
  2. ↑ St. E Mills: Neuroectodermal Neoplasms of the Head and Neck with Emphasis on Neuroendocrine Carcinomas. In: Modern Pathology. 15, 2002, S. 264, doi:10.1038/modpathol.3880522.
  3. ↑ Viamedici Thieme
  4. ↑ Peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. ↑ Primitiver neuroektodermaler Tumor der Cervix uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. ↑ Primitiver neuroektodermaler Tumor des Corpus uteri. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. ↑ ZNS-Tumor, embryonaler. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. ↑ D. Trochet, L. M. O’Brien, D. Gozal, H. Trang, A. Nordenskjöld, B. Laudier, P. J. Svensson, S. Uhrig, T. Cole, S. Niemann, A. Munnich, C. Gaultier, S. Lyonnet, J. Amiel: PHOX2B genotype allows for prediction of tumor risk in congenital central hypoventilation syndrome. In: American Journal of Human Genetics. Band 76, Nummer 3, März 2005, S. 421–426, doi:10.1086/428366, PMID 15657873, PMC 1196394 (freier Volltext).
V – D
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

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