Hepatoblastooma

Hepatoblastooma on lasten yleisin maksasyöpä.[1]

Sairauden esiintyvyys on suurempi pojilla kuin tytöillä.[2] Kasvain ei pahanlaatuisuudestaan huolimatta leviä herkästi.[3] Tauti on useimmiten satunnainen mutta voi myös liittyä perinnöllisiin oireyhtymiin: familiaaliseen adenomatoottiseen polypoosiin tai Beckwith–Wiedemannin oireyhtymään. Tautia on raportoitu myös Li–Fraumenin oireyhtymän yhteydessä.[4]

Hepatoblastooman keskeisiä oireita ovat pullistuma oikealla ylävatsalla ja heikkenevä yleiskunto. Myös ikterusta voi esiintyä.[5] Keuhkot ovat hepatoblastooman etäpesäkkeiden yleisin kohde. Diagnoosihetkellä tauti on levinnyt keuhkoihin 10–20 %:lla sairastuneista.[6]

Hepatoblastooma on sangen harvinainen. Se yhdessä hepatosellulaarisen karsinooman kanssa kattaa arvioidusti vain 1–2 prosenttia kaikista lapsuusiän syövistä.[7] Sairauden ilmaantuvuus on yksi tapaus miljoonaa alle 15-vuotiasta kohden. Mediaani-ikä diagnoosihetkellä on yksi vuosi.[4] Hepatoblastoomia on joskus tavattu myös aikuisilla.[8]

Lähteet

  1. ↑ Hepatoblastoma
  2. ↑ http://www.hmc.psu.edu/childrens/healthinfo/h/hepatoblastoma.htm
  3. ↑ http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/childliver/patient/
  4. ↑ a b Sporadic childhood hepatoblastomas show activation of β-catenin, mismatch repair defects and p53 mutations
  5. ↑ Hepatoblastoma
  6. ↑ The Doctor's Doctor: Hepatoblastoma
  7. ↑ http://www.curesearch.org/for_parents_and_families/newlydiagnosed/article.aspx?ArticleId=3207&StageId=1&TopicId=1&Level=1
  8. ↑ Japanese Journal of Clinical Oncology: A Case of Hepatoblastoma in Adult
Tämä lääketieteeseen liittyvä artikkeli on tynkä. Voit auttaa Wikipediaa laajentamalla artikkelia.