Afalli

Afalli
Diğer adlarPenil agenezi[1]

Afalli, penis veya klitorisin yokluğunu tarif eden bir cinsiyet gelişim bozukluğudur.[2] Grekçe yokluğu ifade eden a- ön eki ile penis anlamına gelen phallos sözcüğünden türemiştir. Bir interseks durum olarak sınıflandırılır.

Nedenleri

Afallinin bilinen bir nedeni yoktur. Hormon düzeyleri veya etkinliğindeki bir yetersizlikle ilişkili olmayıp, döllenmeden sonraki 3 ile 6 hafta arasında genital kabartının oluşmaması sonucunda meydana gelir. Bu duruma sahip bir çocukta üretra perineye açılır.

Tedavi

Afalli olgularında inmemiş testis, renal agenezi/displazi, kas-iskelet sistemi ile kalp-akciğer sistemi anomalileri sık görülür (>%50'si), dolayısıyla hastaların dahili anomaliler açısından da incelenmesi şarttır. Afalli her vücut tipinde görülebilmekle birlikte, testisleri olan bireylerde ciddi anlamda daha büyük bir sorun olup, geçmişte cinsiyet atarken genetik olarak eril olan çocuklara dişi cinsiyet atamasında afalli gerekçe olmuştur, özellikle 1950'lerin cinsiyeti yalnızca bir sosyal kurgu olduğunu ve çocukların genetik veya beyin kimyaları fark etmeksizin küçük yaştan itibaren iki biyolojik cinsiyetin de atanabileceğini ileri süren ve geçerliliğini yitirmiş yetiştirme teorisi buna temel sağlamıştır. İnterseks bireyler genelde zoraki cinsiyet atamaya katı bir şekilde karşı olup, çocukların kendi cinsiyet kimliklerini benimseyecek şekilde yetiştirilmesini desteklerler. Yetiştirme teorisi büyük oranda terk edilmiş olup çocuklarını buna göre yetiştirilmeye çalışılan çocuklarda başarılı geçişler gösterilememiştir.[3]

Günümüzde erkek cinsiyet atama yönünde ortak kanı vardır.[4][5][6]

Cerrahi falloplasti tekniklerinde son zamanlarda yaşanan gelişmeler, bu yolu takip etmek isteyenler için yeni seçenekler sunmuştur.[7][8]

İnsidans

Nadir bir durumdur. 1989 yılında yalnızca 60 olgu[9] bildirilmiş olup, 2005 yılında olgu sayısı 75'tir.[10] Bununla birlikte, interseks durumlara karşı olan sosyal damgalar ile istatistik ve tıbbi kayıt tutmadaki sorunlar nedeniyle bildirilenden fazla olgu olması muhtemeldir.

Ayrıca bakınız

  • Perineal üretra, üretranın normal gelişmediği durum
  • Anorşi, testislerin gelişmediği durum

Kaynakça

  1. ^ RESERVED, INSERM US14– ALL RIGHTS. "Orphanet: Penile agenesis". www.orpha.net (İngilizce). 5 Nisan 2012 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 16 Mart 2019. 
  2. ^ "Aphallia | Intersex Society of North America". 4 Ocak 2008 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 8 Aralık 2007. 
  3. ^ "What's wrong with the way intersex has traditionally been treated?". Intersex Society of North America. 14 Şubat 2005 tarihinde kaynağından arşivlendi. 
  4. ^ Horm Res Paediatr, 85, 2016, ss. 112-118, 18 Haziran 2020 tarihinde kaynağından arşivlendi, erişim tarihi: 3 Mayıs 2022 
  5. ^ Venkatesh, S. K; Babu, P. R; Joseph, T. P; Varma, K. K (2017). "Male Gender Assignment of a Child with Aphallia and Associated Complex Urological Anomaly". Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons. 22 (1): 38-39. doi:10.4103/0971-9261.194619. PMC 5217138 $2. PMID 28082775. 
  6. ^ Gabler, Tarryn; Charlton, Robyn; Loveland, Jerome; Mapunda, Ellen (2018). "Aphallia: a review to standardize management". Pediatric Surgery International. 34 (8): 813-821. doi:10.1007/s00383-018-4271-z. PMID 28082775. 
  7. ^ De Castro R, Merlini E, Rigamonti W, Macedo A (2007). "Phalloplasty and urethroplasty in children with penile agenesis: preliminary report". J. Urol. 177 (3): 1112-6; discussion 1117. doi:10.1016/j.juro.2006.10.095. PMID 17296424. 
  8. ^ Descamps MJ, Hayes PM, Hudson DA (2007). "Phalloplasty in complete aphallia: pedicled anterolateral thigh flap". J Plast Reconstr Aesthet Surg. 62 (3): e51-4. doi:10.1016/j.bjps.2007.04.014. PMID 17574944. 
  9. ^ Skoog SJ, Belman AB (1989). "Aphallia: its classification and management". J. Urol. 141 (3): 589-92. doi:10.1016/S0022-5347(17)40903-7. PMID 2918598. 
  10. ^ Chibber PJ, Shah HN, Jain P, Yadav P (2005). "Male gender assignment in aphallia: a case report and review of the literature". Int Urol Nephrol. 37 (2): 317-9. doi:10.1007/s11255-004-7974-0. PMID 16142564. 

Dış bağlantılar

Sınıflandırma
D
Dış kaynaklar


  • g
  • t
  • d
Dişi üreme organlarının doğumsal bozuklukları
İç üreme organları
Rahim malformasyonları
  • Müllerian agenezi
  • Servikal agenezi
  • Tek boynuzlu rahim
  • Uterus didelfis
  • Çift boynuzlu rahim
  • Uterin septum
  • Arkuat uterus
Vajina
  • Vajinal septum
  • Vajinal hipoplazi
  • Deliksiz himen
  • Vajinal adenozis
  • Kloaka ekstrofisi
  • Vajinal atrezi
Dış üreme organları
  • Kliteromegali
  • Progestin-kaynaklı virilizasyon
  • Yalancı hermafroditizm
  • Gerçek hermafroditizm
  • g
  • t
  • d
Eril üreme organlarının doğumsal bozuklukları
İç üreme organları
Testis
  • Gerçek hermafroditizm
  • Mikst gonadal disgenezi
  • Swyer sendromu
Vas deferens
  • Vas deferensin doğumsal yokluğu
Diğer
  • Persistan Müller kanalı sendromu
Dış üreme organları
Penis
Diğer
  • Yalancı hermafroditizm