Фактор зсідання крові IX

Наявні структури

Пошук ортологів: PDBe RCSB

Список кодів PDB
1CFH, 1CFI, 1EDM, 1IXA, 1MGX, 1NL0, 1RFN, 2WPH, 2WPI, 2WPJ, 2WPK, 2WPL, 2WPM, 3KCG, 3LC3, 3LC5, 4YZU, 4Z0K, 4ZAE, 4WM0, 4WMA, 4WMI, 4WMK, 4WN2, 4WNH, 5EGM, 5JBC, 5JB9, 5JBB, 5JB8, 5JBA

Ідентифікатори

Символи

F9, F9 p22, FIX, HEMB, P19, PTC, THPH8, coagulation factor IX, Blood coagulation factor IX, Christmas Factor

Зовнішні ІД

OMIM: 300746 MGI: 88384 HomoloGene: 106 GeneCards: F9

Пов'язані генетичні захворювання

thrombophilia, X-linked, due to factor 9 defect^[1]

Онтологія гена
Молекулярна функція	• endopeptidase activity • зв'язування з іоном металу • GO:0070122 peptidase activity • serine-type peptidase activity • hydrolase activity • calcium ion binding • serine-type endopeptidase activity • GO:0001948, GO:0016582 protein binding
Клітинна компонента	• endoplasmic reticulum lumen • клітинна мембрана • Golgi lumen • екзосома • extracellular region • міжклітинний простір • collagen-containing extracellular matrix
Біологічний процес	• гемостаз • blood coagulation, intrinsic pathway • zymogen activation • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport • signal peptide processing • blood coagulation, extrinsic pathway • peptidyl-glutamic acid carboxylation • протеоліз • зсідання крові
Джерела:Amigo / QuickGO

Шаблон експресії

Більше даних

Ортологи

Види

Людина

Миша

Entrez


2158


14071

Ensembl


ENSG00000101981


ENSMUSG00000031138

UniProt


P00740


P16294

RefSeq (мРНК)


NM_000133 NM_001313913


NM_007979 NM_001305797

RefSeq (білок)


NP_000124 NP_001300842


NP_001292726 NP_032005

Локус (UCSC)

Хр. X: 139.53 – 139.56 Mb

Хр. X: 59.04 – 59.08 Mb

PubMed search

^[2]

^[3]

Вікідані

Див./Ред. для людей

Див./Ред. для мишей

F9 (англ. Coagulation factor IX, Фактор Крістмаса) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми.^[4] Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 461 амінокислот, а молекулярна маса — 51 778^[5].

Послідовність амінокислот

10	20	30	40	50
MQRVNMIMAE	SPGLITICLL	GYLLSAECTV	FLDHENANKI	LNRPKRYNSG
KLEEFVQGNL	ERECMEEKCS	FEEAREVFEN	TERTTEFWKQ	YVDGDQCESN
PCLNGGSCKD	DINSYECWCP	FGFEGKNCEL	DVTCNIKNGR	CEQFCKNSAD
NKVVCSCTEG	YRLAENQKSC	EPAVPFPCGR	VSVSQTSKLT	RAETVFPDVD
YVNSTEAETI	LDNITQSTQS	FNDFTRVVGG	EDAKPGQFPW	QVVLNGKVDA
FCGGSIVNEK	WIVTAAHCVE	TGVKITVVAG	EHNIEETEHT	EQKRNVIRII
PHHNYNAAIN	KYNHDIALLE	LDEPLVLNSY	VTPICIADKE	YTNIFLKFGS
GYVSGWGRVF	HKGRSALVLQ	YLRVPLVDRA	TCLRSTKFTI	YNNMFCAGFH
EGGRDSCQGD	SGGPHVTEVE	GTSFLTGIIS	WGEECAMKGK	YGIYTKVSRY
VNWIKEKTKL	T

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз, фосфопротеїнів. Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію, іоном магнію. Секретований назовні.

З віком концентрація фактору зростає у людей і мишей.

Фактор IX інгибується антитромбіном.^[6]

Див. також

Примітки

↑ Захворювання, генетично пов'язані з F9 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
↑ Human PubMed Reference:.
↑ Mouse PubMed Reference:.
↑ HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:3551 (англ.) . Процитовано 12 вересня 2017.
↑ UniProt, P00740 (англ.) . Архів оригіналу за 27 вересня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.
↑ Di Scipio RG, Kurachi K, Davie EW (Jun 1978). "Activation of human factor IX (Christmas factor)". The Journal of Clinical Investigation. 61 (6): 1528–38. doi:10.1172/JCI109073. PMC 372679. PMID 659613.

Література

Kurachi K., Davie E.W. (1982). Isolation and characterization of a cDNA coding for human factor IX. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 79: 6461—6464. PMID 6959130 DOI:10.1073/pnas.79.21.6461
Yoshitake S., Schach B.G., Foster D.C., Davie E.W., Kurachi K. (1985). Nucleotide sequence of the gene for human factor IX (antihemophilic factor B). Biochemistry. 24: 3736—3750. PMID 2994716 DOI:10.1021/bi00335a049
The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
Jagadeeswaran P., Lavelle D.E., Kaul R., Mohandas T., Warren S.T. (1984). Isolation and characterization of human factor IX cDNA: identification of Taq I polymorphism and regional assignment. Somat. Cell Mol. Genet. 10: 465—473. PMID 6089357 DOI:10.1007/BF01534851
Wojcik E.G., Van Den Berg M., Poort S.R., Bertina R.M. (1997). Modification of the N-terminus of human factor IX by defective propeptide cleavage or acetylation results in a destabilized calcium-induced conformation: effects on phospholipid binding and activation by factor XIa. Biochem. J. 323: 629—636. PMID 9169594 DOI:10.1042/bj3230629
Stoflet E.S., Koeberl D.D., Sarkar G., Sommer S.S. (1988). Genomic amplification with transcript sequencing. Science. 239: 491—494. PMID 3340835 DOI:10.1126/science.3340835