Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowo-ślimakowego
neurilemmoma acousticum
ilustracja
Klasyfikacje
ICD-10

D33.3
Nowotwór niezłośliwy nerwu czaszkowego

Multimedia w Wikimedia Commons
Obraz MRI T1-zależny osłoniaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego
MRI z kontrastem Gd-DTPA u pacjentki z osłoniakiem nerwu przedsionkowego w lewym kącie mostowo-móżdżkowym
Planowanie zabiegu neurochirurgicznego przy użyciu noża gamma u tej samej pacjentki. Pacjentkę poddano terapii 2500 cGy w pięciu dawkach

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego (ang. acoustic neuroma, vestibular schwannoma) – pierwotny, niezłośliwy histologicznie nowotwór części przedsionkowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII), wywodzący się z komórek osłonki nerwowej (komórek Schwanna).

Historia

Pierwszym, który opisał guz nerwu przedsionkowo-ślimakowego był Eduard Sandifort w 1777 roku[1][2]. Opis objawów guza przedstawił Charles Bell w 1830 roku. Kilka lat później szczegółowy opis historii choroby i badania post mortem 26-letniej pacjentki przedstawił Jean Cruveilhier. Pionierskie operacje usunięcia osłoniaka przeprowadzili Ernst von Bergmann w 1890 (pacjent zmarł zanim udało się zlokalizować guza), Annandale w 1893 i sir Charles Ballance w 1894 roku[3]. W 1902 roku Richard Henneberg i Max Koch wprowadzili do medycyny pojęcie guza kąta mostowo-móżdżkowego (niem. Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels, Kleinhirnbruckenwinkel-Tumor)[4].

Nazewnictwo

Określenia używane w piśmiennictwie na określenie tego typu guza to:

  • osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII
  • nerwiak nerwu słuchowego
  • nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego
  • nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego
  • osłoniak nerwu przedsionkowego.

Guz kąta mostowo-móżdżkowego jest pojęciem szerszym, ponieważ 20% guzów tej lokalizacji to inne niż schwannoma nerwu VIII zmiany.

Lokalizacja i etiopatogeneza

Preparat sekcyjny obustronnego osłoniaka nerwu przedsionkowego u pacjenta z nerwiakowłókniakowatością typu 2; po lewej stronie schwannoma jest otoczony przez płaski naciek oponiaka.

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego wywodzi się z części przedsionkowej nerwu VIII, równie często z obu jej gałęzi. Najczęstszym miejscem wyjścia guza jest strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką Schwanna nerwu, tzw. strefa Obersteinera-Redlicha.

Objawy i przebieg

Objawy spotykane u pacjentów z nerwiakiem osłonkowym nerwu przedsionkowo-ślimakowego to:

  • jednostronny lub asymetryczny niedosłuch odbiorczy
  • nagła głuchota
  • szumy uszne, o wysokiej częstotliwości, nieprzyjemne, występujące ciągle, po stronie guza
  • zaburzenia czynności nerwu trójdzielnego
  • zaburzenia czynności nerwu twarzowego
  • zaburzenia czynności innych nerwów czaszkowych: IX, X i XI
  • bóle głowy.

Klasyfikacja

Klasyfikacja guzów nerwu słuchowego na podstawie badań neuroobrazowych według Koosa-Perneczky’ego:

Klasyfikacja Koosa-Perneczky’ego
Stadium Opis
I Guz ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego
II Guz wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego, o średnicy < 2 cm w osi przewodu
III Guz dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący jego przesunięcia, o średnicy 2–3 cm w osi przewodu
IV Guz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego przesunięcie i ucisk, o średnicy > 3 cm

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Zastosowanie znajdują głównie trzy metody dojścia operacyjnego:

  • dojście przezbłędnikowe poszerzone
  • dojście podpotyliczne (retrosigmoidalne), za zatoką esowatą
  • dojście przez środkowy dół czaszki.

Przypisy

  1. ↑ Cushing H: Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. Philadelphia: Saunders, 1917.
  2. ↑ Ahn MS, Jackler RK, Lustig LR: The early history of the neurofibromatoses. Evolution of the concept of neurofibromatosis type 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 122:1240–1249, 1996.
  3. ↑ Ballance CA: Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. London: Macmillan, 1907, p 276.
  4. ↑ Max KochM.K. Henneberg Max KochM.K., Ueber „centrale” Neurofibromatose und die Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels (Acusticusneurome), „Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten”, 36 (1), 1902, s. 251–304, DOI: 10.1007/BF02033756, ISSN 0003-9373  (niem.).

Bibliografia

  • Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W: Kazimierz Niemczyk: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, s. 142–150. ISBN 978-83-60072-75-2.
  • Nerwiak osłonkowy. W: Mirosław Ząbek: Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, s. 108–123.
  • Topal O, Erbek SS, Erbek S. Schwannoma of the external auditory canal: a case report. „Head Face Med”. 3, s. 6, 2007. DOI: 10.1186/1746-160X-3-6. PMID: 17224070. 
  • Collins SP, Coppa ND, Zhang Y, Collins BT, McRae DA, Jean WC. CyberKnife radiosurgery in the treatment of complex skull base tumors: analysis of treatment planning parameters. „Radiat Oncol”. 1, s. 46, 2007. DOI: 10.1186/1748-717X-1-46. PMID: 17173702. 

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Kontrola autorytatywna (klasa chorób):
  • NKC: ph840406
  • Britannica: science/acoustic-neuroma
  • NE.se: vestibularisschwannom
  • DSDE: acusticusneurinom