Zespół Cogana

Zespół Cogana – choroba przebiegająca z objawami śródmiąższowego zapalenia rogówki oraz zapaleniem błędnika o podłożu autoimmunologicznym[1]. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1945 przez okulistę Davida Glendenning Cogana, jako nierzeżączkowe zapalenie rogówki z objawami błędnikowymi[2]. W 1963 po raz pierwszy opisano atypową postać zespołu Cogana[3].

Przyczyna choroby jest nieznana, ale uważa się, że u jej podłoża leży nadmierna odpowiedź na czynniki zapalne, związane z zapaleniem naczyń.

Choroba występuje u młodych dorosłych. Rozpoczyna się światłowstrętem, łzawieniem i bólem oka. Objawy te są zależne od zapalenia rogówki. Następnie dołączają się szumy uszne, zawroty głowy i gwałtownie postępujące uszkodzenie słuchu. Objawy te są zależne od uszkodzenia błędnika. Opisywane są również przypadki, że objawy błędnikowe mogą wyprzedzać o kilka miesięcy objawy oczne, jak również mogą pojawić się nawet 2 lata po ich wystąpieniu. Z uwagi, że w patogenezie choroby bierze udział zapalenie naczyń, choroba często przebiega z bólami stawów (50%), zapaleniem stawów (16%), powiększeniem węzłów chłonnych (18%), zapaleniem aorty (10%), zapaleniem opłucnej (15%)[4].

Leczenie polega na stosowaniu glikokortykosteroidów. W przypadkach przebiegających z objawami ocznymi leki stosuje się dospojówkowo, w przypadkach przebiegających z objawami ogólnymi leki stosuje się ogólnie. W tym drugim przypadku konieczne staje się też czasami stosowanie leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat, azatiopryna czy cyklofosfamid.

Bibliografia

  • Irena Zimmermann-Górska (red.): Reumatologia kliniczna. Wyd. 1. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2008. ISBN 978-83-200-3155-3.

Przypisy

  1. M.Śliwińska-Kowalska; Choroby ucha wewnętrznego o podłożu autoimmunologicznym. Alergia Astma Immunologia 1996. 1(2)s89-96. mediton.pl. [zarchiwizowane z tego adresu (2014-07-09)]. Dostęp 22.03.2009
  2. Cogan DG. Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestiboloauditory symptoms. „Archives of Opthalmology (Arch Ophthalmol)”. 33, s. 144-149, 1945. 
  3. BENNETT FM. Bilateral recurrent episcleritis associated with posterior corneal changes, vestibulo-auditory symptoms and rheumatoid arthritis.. „American journal of ophthalmology”, s. 815–8, kwiecień 1963. PMID: 13967466. 
  4. dane zgodne z pozycją bibliograficzną

Linki zewnętrzne

  • Polskie stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" : Stowarzyszenie Chorych na Układowe Zapalenia Naczyń "Vasculitis" (pol.)
  • p
  • d
  • e
Zapalenia naczyń
Zapalenia dużych naczyń
Zapalenia średnich naczyń
Zapalenia małych naczyń
Zapalenia naczyń związane
z przeciwciałami przeciwko
cytoplazmie neutrofilów
Zapalenia małych naczyń
związane z kompleksami
immunologicznymi
  • choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej
  • zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
  • zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schönleina)
  • pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q)
Zapalenia różnych naczyń
Zapalenia naczyń
jednego narządu
Zapalenia naczyń
w chorobie układowej
Zapalenia naczyń o
prawdopodobnej przyczynie
  • zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV
  • zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV kiłowe zapalenie aorty
  • zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami
  • zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami
  • zapalenie naczyń związane z nowotworem

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.